Maladie de Crohn
La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire chronique de la totalité du tube digestif, suspectée d'être de nature auto-immune.
Catégories :
Maladie inflammatoire de l'appareil digestif - Maladie du côlon et du rectum - Maladie auto-immune
| CIM-10 : | K50 | |
La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire chronique de la totalité du tube digestif, suspectée d'être de nature auto-immune.
Historique
La maladie a été décrite exactement en 1932 aux États-Unis par le Dr. Burrill Bernard Crohn (1884-1983), chirurgien digestif au Mount Sinai Hospital[1] de New York.
En 1993 est décrite une souris présentant une mutation sur le gène de l'interleukine-2 et qui a des manifestations digestives proches de la maladie de Crohn[2], en faisant le premier modèle animal de la maladie.
Épidémiologie
L'incidence de la maladie de Crohn est de l'ordre d'environ 6 cas pour 100 000 personnes et sa prévalence d'environ 140 pour 100 000[3]. La maladie de Crohn reste une maladie rare. Elle affecte préférentiellement les adolescents et adultes jeunes, avec la majorité des diagnostics réalisés entre 15 et 40 ans. Cependant, les jeunes enfants et les personnes âgées peuvent aussi en être atteints. On estime à 60 000 le nombre de patients touchés en France en 2005.
Le coût économique est important dans la mesure où il est estimé à près de 3 milliards d'euros par an en Grande-Bretagne, pays qui compte 90 000 patients atteints par cette maladie[4].
Causes
Elles sont toujours en grande partie inconnues. Les dernières hypothèses évoquent qu'il existe au moins 32 facteurs de risque génétiques[5] (plusieurs gènes potentiellement responsables ont eté identifiés surtout NOD2 (CARD15), un facteur déclenchant environnemental (bactérie ?) et la survenue d'une cascade inflammatoire non contrôlée.
Il s'agit d'une maladie multifactorielle tout comme la rectocolite hémorragique ou la polyarthrite rhumatoïde, autres maladies proches.
Symptômes
La maladie peut survenir à n'importe quel âge mais est découverte principalement chez l'adulte jeune[6]. Elle se manifeste essentiellement par une diarrhée chronique (plusieurs semaines à plusieurs mois), en particulier exsudative et accompagnée souvent de douleurs abdominales.
On observe fréquemment une perte de poids (par malabsorption). Il n'est pas rare que les poussées soient accompagnées d'un peu de fièvre. La fatigue est un symptôme persistant. C'est fréquemment elle qui est la plus mal ressentie par les patients.
Il peut exister des manifestations extra-intestinales, essentiellement ostéo-articulaires mais également hépato-biliaires, oculaires ou cutanées.
On utilise un indice d'activité pour savoir si la maladie est en poussée ou non, c'est l'indice de BEST (CDAI pour les anglo-saxons). Si ce dernier est inférieur à 150, le patient est reconnu être en rémission.
Diagnostic
Endoscopie
La visualisation directe des lésions par coloscopie est capitale pour affirmer le diagnostic. Les atteintes sont généralement diffuses et discontinues, les contours flous. Les zones touchées sont typiquement le côlon et les derniers centimètres de l'iléon (On parle alors d'«iléite de Crohn»). Les lésions rencontrées sont des ulcérations, fréquemment aphtoïdes ou profondes. Elles peuvent se présenter sous forme de véritables fissures dans la muqueuse.
Dans les biopsies de muqueuse digestive, la présence d'un granulome epithélioïde est un argument fort en faveur du diagnostic de la maladie (œdème et infiltrat lympho-plasmocytaire, ulcérations larges et fissulaires, abcès cryptiques).
Vidéocapsule
La vidéocapsule est une petite caméra vidéo que les patients avalent et qui enregistre les images du tube digestif. Son principal atout est de pouvoir visualiser l'intestin grêle qui est inaccessible à l'endoscopie.
Entéroscopie
On peut aussi explorer l'intestin grêle avec un entéroscope (double ballon ou simple ballon). C'est un endoscope plus long qu'un coloscope dont la progression est facilitée par un surtube à ballon gonflable. Son intérêt comparé à la vidéocapsule réside dans la possibilité d'intervenir sur la lésion et d'avoir une bonne précision quant à la localisation.
Radiologie
L'absorbtion d'un liquide radio-opaque sert à visualiser le tube digestif. Cet examen est utile pour observer les zones non visibles par endoscopie (en particulier l'intestin grêle). Elle sert à détecter d'éventuelles sténoses (rétrécissements), fistule, mais il est à éviter dans les poussées sévères.
Le scanner peut aider au diagnostic, en particulier s'il existe des fistules.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est complexe à faire car la maladie peut avoir, à tort, été étiquetée comme un trouble fonctionnel digestif intestinal, nommé aussi côlon irritable.
On peut confondre aisément une rectocolite hémorragique (ne touchant que le côlon) et une maladie de Crohn (pouvant toucher tout le tube digestif), toutes deux des formes de maladies inflammatoires chroniques intestinales.
Le diagnostic peut ne pas être porté avec certitude entre ces deux entités lors des premières poussées, on parle alors de colite indéterminée. Dans la majorité des cas, l'évolution de la maladie et de ses signes cliniques permet, après plusieurs mois ou années, de finir par déterminer avec précision la maladie concernée et par conséquent d'adapter au mieux la stratégie thérapeutique. Il arrive cependant que la colite reste indéterminée, le débat actuel étant de savoir si la cause n'est pas une troisième entité des maladies inflammatoires chroniques intestinales.
Certaines colites infectieuses peuvent aussi présenter un tableau trompeur.
Complications
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À court terme
On craint en particulier les sténoses, fissures, fistules ou perforations, une colectasie (dilatation toxique du côlon) ou une colite grave (poussée particulièrement sévère d'emblée).
Risques à long terme
Il existe, après 10 ans d'évolution, une majoration du risque de cancer colorectal. Ce risque est en particulier important en cas d'atteinte étendue et nécessite une surveillance régulière par coloscopie.
Traitement
Le traitement d'attaque repose sur les corticoïdes (généralement de la prednisolone à la dose de 1 mg/kg/jour) pour les poussées moyennes et sur les Inhibiteur du TNF alpha pour les poussées sévères ou réfractaires.
Le traitement préventif se partage entre les salicylés (sulfasalazine, mésalazine ou 5-aminosalicylés (5-ASA) ) et les immunosuppresseurs. Les plus utilisés sont l'azathioprine (Imurel) (2 à 2, 5 mg/kg/jour), la 6-mercaptopurine (Purinethol) (1, 5 mg/kg/jour) et le methotrexate (Methotrexat, Ledertrexate) (15-25 mg par semaine)
Traitement des poussées
- Salicylés pour les poussées minimes.
- Corticoïdes pour les poussées modérées à sévères.
- Infliximab ou Adalimumab (anti-TNF alpha) pour les poussées graves ou en cas d'échec des précédents traitements.
L'utilisation d'antibiotiques peut être utile, principalement en présence d'abcès ou d'atteintes périnéales.
Traitement d'entretien (préventif)
Les 2 produits les plus souvent utilisés sont l'Azathioprine (immunosuppresseur) et l'infliximab [7]. Les corticoïdes au long cours n'ont pas d'intérêt démontré.
Chirurgie
Elle était la règle jusque là mais son indication décroit régulièrement[8].
Elle est quelquefois indispensable, le plus fréquemment en dernier recours, après échec des traitements médicaux :
- au niveau de l'intestin grêle : en cas de sténose (le plus fréquemment iléale) ou de fistule
- au niveau du colon : en cas de colite aigüe grave ne répondant pas au traitement médical ou compliquée de perforation, d'hémorragie ou de dilatation majeure (mégacôlon toxique)
- en cas d'atteinte anopérinéale grave.
Elle consiste principalement en une ablation de la partie iléo-cœcale de l'intestin.
Régime
Le régime sans résidu peut être utile au cours des poussées inflammatoires pour limiter la diarrhée mais ne nécessite pas d'être poursuivi après rémission sauf en cas de sténose digestive. Des régimes d'exclusion sont quelquefois proposés par certains praticiens (surtout la nutrition Seignalet). Ils n'ont aucun fondement scientifique et n'ont jamais fait la preuve de leur efficacité clinique. Aucun leader d'opinion français des MICI ne les recommande. Ils pourraient au contraire entraîner des carences préjudiciables et limiter un retour à une alimentation normale, qui peut être obtenu dans la grande majorité des cas.
La maladie et le tabac
L'arrêt définitif de toute consommation de tabac est particulièrement fortement conseillé. [9], [10] Il semble que la réaction au tabac soit un indice servant à distinguer une maladie de Crohn d'une rectocolite hémorragique. Dans le cas d'une maladie de Crohn, l'arrêt de la consommation de tabac suscite une rémission des symptômes. Dans le cas d'une rectocolite, l'arrêt du tabac tendrait à aggraver les symptômes. [11] La maladie de Crohn est par conséquent particulièrement incompatible avec la consommation de tabac, d'autant que celle-ci aggrave, en plus de la fatigue générale suscitée par la maladie, les symptômes et les risques qui y sont liés.
Personnalités atteintes de la maladie de Crohn
Divers
Les dernières recommandations européennes concernant le diagnostic et le traitement de la maladie ont été publiées en 2006. [16]. Les recommandations de la Société Américaine de Gastrœntérologie datent de 2007[17].
Voir aussi
Notes et références
- ↑ Crohn BB, Ginzburg L, Oppenheimer GD, Regional ileitis, a pathologic and clinical entity, JAMA, 1932;99 :1323-1329
- ↑ Sadlack B, Merz H, Schorle H, Schimpl A, Feller AC, Horak I, Ulcerative colitis-like disease in mice with a disrupted interleukin-2 gene, Cell, 1993;75 (2) :253-261
- ↑ Loftus EV Jr, Clinical epidemiology of inflammatory bowel disease : incidence, prevalence, and environmental influences, Gastrœnterology, 2004;126 :1504-17
- ↑ Bassi A, Dodd S, Williamson P, Bodger K, Cost of illness of inflammatory bowel disease in the UK : a single centre retrospective study, Gut, 2004;53 :1471-8
- ↑ Wellcome Trust Case Control Consortium, Genome-wide association study of 14, 000 cases of seven common diseases and 3, 000 shared controls, Nature, 2007;447 :661-678
- ↑ Fraser Cummings JR, Keshav S, ogist, Travis S PL, Medical management of Crohn's disease, BMJ, 2008;336 :1062-1066
- ↑ Akobeng AK, Review article : the evidence base for interventions used to maintain remission in Crohn's disease, Aliment Pharmacol Ther, 2008;27 :11-8
- ↑ Jess T, Riis L, Vind I, Winther KV, Borg S, Binder V, et als. Changes in clinical characteristics, course, and prognosis of inflammatory bowel disease during the last 5 decades : a population-based study from Copenhagen, Denmark, Inflamm Bowel Dis, 2007;13 :481-9
- ↑ 1995/02 AFA - Maladie de Crohn : arrêter le tabac
- ↑ 1996/12 AFA - Tabac et maladie de Crohn
- ↑ http ://www. med. univ-rennes1. fr/etud/hepato-gastro/MICI. htm
- ↑ Biographie IMDb
- ↑ Article Tribune de Genève
- ↑ Biographie Officielle
- ↑ Chang, Young. "Pearl Jam Guitarist to Tell of Life With Crohn's". The Seattle Times. 13 mai 2003
- ↑ Travis SP, Stange EF, for the European Crohn's and Colitis Organisation (ECCO), European evidence based consensus on the diagnosis and management of Crohn's disease : current management, Gut, 2006;55 (suppl 1) :i1-58
- ↑ Clark M, Colombel JF, Feagan BC, Fedorak RN, Hanauer SB, Kamm MA, et als. American gastrœnterological association consensus development conference on the use of biologics in the treatment of inflammatory bowel disease, Gastrœnterology, 2007;133 :312-39
Liens externes
- Informations générales
- (en) Crohn's Disease - US National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases
- (en) Crohn's Disease - WebMed
- Organisations
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